Skillnad mellan myeloproliferativ och myelodysplastisk

Huvudskillnad - Myeloproliferativ vs Myelodysplastisk
 

Produktionen av olika blodkroppar sker inom benmärgen. Stamceller som ligger inom märgen skiljer sig åt i olika celltyper längs ett spektrum av celllinjer. Denna process av differentiering är högt reglerad övervägande av generna. Därför kan mutationer av dessa gener disarray hela processen, vilket orsakar en myriad av hematologiska störningar som i stor utsträckning kategoriseras i två grupper som myeloproliferativ och myelodysplastisk. I myeloproliferativa störningar är det en ökning av antalet celler i olika blodcellsledningar. Myelodysplastic refererar till stamcellernas oförmåga att mogna till röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Sålunda är den viktigaste skillnaden mellan myeloproliferativ och myelodysplastisk den i myeloproliferativa störningar, det finns en ökning av antalet normala celler medan i myelodysplastiska störningar finns en ökning av antalet onormala omogna celler.

INNEHÅLL

1. Översikt och nyckelskillnad
2. Vad är Myeloproliferativ 
3. Vad är Myelodysplastic
4. Likhet mellan myeloproliferativ och myelodysplastisk
5. Jämförelse vid sida vid sida - Myeloproliferativ vs Myelodysplastic i tabellform
6. Sammanfattning

Vad är Myeloproliferativ?

I myeloproliferativa störningar är det en ökning av antalet celler i olika blodcellsledningar. Den patognomiska egenskapen hos myeloproliferativa tillstånd är närvaron av en muterad och konstitutivt aktiverad tyrosinkinasgen tillsammans med olika aberrationer i signalvägarna som leder till tillväxtfaktoroberoende.

De flesta myeloproliferativa sjukdomar härrör från multipotenta myeloida stamceller och ibland från pluripotenta stamceller.

Figur 01: Ökad reticulin i benmärgen i myeloproliferativa sjukdomar

Vanliga patologiska förändringar observerade i dessa störningar innefattar,

• Ökad proliferativ körning i benmärg
• Extramedullary hematopoiesis
• Marrow fibrosis tillsammans med perifer blodcytopeni
• Transformation till akut leukemi

Följande är de stora sorterna av myeloproliferativa störningar:

• Kronisk myelogen leukemi
• Polycythemia vera
• Essentiell trombocytopeni
• Primär myelofibros
• Systemisk mastocytos
• Kronisk eosinofil leukemi
• Stamcell leukemi

Vad är Myelodysplastic?

Myelodysplastic avser stamcellernas oförmåga att mogna till röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Följaktligen är hemopoiesen försämrad och det finns en högre risk för att utveckla akut myeloid leukemi.

Vid dessa myelodysplastiska tillstånd ersätts stamcellerna i benmärgen av en mängd olika neoplastiska multipotenta stamceller som kan proliferera men på ett ineffektivt sätt. Därför kommer patienterna att ha pancytopeni.

Myelodysplastiska störningar kan bero på förvärvade orsaker som exponering för genotoxisk strålning eller idiopatiska orsaker.

Figur 02: Megakaryocyter vid myelodysplastiska störningar

Morfologiska förändringar

Det finns benmärgshyperplasi, vilket är förknippat med oordnad differentiering av granulocyter, megakaryocyter, erythroider, etc. I vissa fall kan en ökning av myeloblasterna också observeras.

Kliniska egenskaper

• Vanligtvis påverkas äldre över 70 år av detta tillstånd
• Återkommande infektioner
• Oförklarliga blödningar
• Svaghet

Myelodysplatiska störningar klassificeras i olika undergrupper för att bedöma sjukdomsprognosen. Patienter dör vanligen inom 9-29 månader från symptomstart.

behandlingar

• Allogen hemopoietisk stamcellstransplantation
• Antibiotika för att bekämpa infektioner
• Blodprodukttransfusion

Vad är likheten mellan myeloproliferativ och myelodysplastisk?

• Båda typer av störningar beror huvudsakligen på de genetiska mutationer som påverkar cellproduktionen i benmärgen.

Vad är skillnaden mellan myeloproliferativ och myelodysplastisk?

Myeloproliferativ vs Myelodysplastisk
I myeloproliferativa störningar är det en ökning av antalet celler i olika blodcellsledningar.	Myelodysplastiska hänvisar till stamcellernas oförmåga att mogna till röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.
Patogenomiska egenskaper
Den patognomiska egenskapen hos myeloproliferativa tillstånd är närvaron av en muterad och konstitutivt aktiverad tyrosinkinasgen tillsammans med olika aberrationer i signalvägarna som leder till tillväxtfaktoroberoende.	Vid dessa myelodysplastiska tillstånd ersätts stamcellerna i benmärgen av en mängd olika neoplastiska multipotenta stamceller som kan proliferera men på ett ineffektivt sätt.
Vanliga patologiska förändringar
Ökad proliferativ körning i benmärg Extramedullary hematopoiesis Marrow fibrosis tillsammans med perifer blodcytopeni Transformation till akut leukemi	Det finns benmärgshyperplasi, vilket är förknippat med oordnad differentiering av granulocyter, megakaryocyter, erythroider, etc. I vissa fall kan en ökning av myeloblasterna också observeras.

Sammanfattning - Myeloproliferativ vs Myelodysplastisk

I myeloproliferativa störningar är det en ökning av antalet celler i olika blodcellsledningar. Myelodysplastic avser stamcellernas oförmåga att mogna till röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. I myeloproliferativa störningar är det en ökning av antalet normala blodkroppar medan i myelodysplastiska störningar finns en ökning av antalet onormala omogna celler. Detta är den stora skillnaden mellan myeloproliferativ och myelodysplastisk.

Referens:

1. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas och Nelson Fausto. Robbins och Cotran patologiska sjukdomsbasen. 9: e upplagan. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Skriv ut.

Image Courtesy:

1. "Ökad Reticulin i Marrow i Myeloproliferativ Disorder (3953335782)" Av Ed Uthman från Houston, TX, USA-Uppladdad av CFCF (CC BY 2.0) via Commons Wikimedia
2. "Megakaryocyter i MDS (RAEB och 5q-kromosomavvikelse)" av Försvarsmaktens institut för patologi (AFIP) - PEIR Digital Library (Pathology image database). (Public Domain) via Commons Wikimedia