Skillnad mellan hemofili A och B

Hemofili A mot B

Hemofili är en könsbunden sjukdom, som kännetecknas av ett tillstånd av koagulationsfaktorbrist på den inre eller plasmaprocessen i koaguleringskaskaden. De vanligast förekommande hemofilias är hemofili A och hemofili B, som härrör från en brist i koagulationsfaktor VIII respektive faktor IX. Båda dessa hemofilias är associerade med sexkromosomen X; därav drabbar manar vanligtvis drabbade medan kvinnorna är bärare av hemofili egenskaper. Med varje graviditet har en kvinna som verkar som bärare av hemofili en 25% chans att ha en son med denna sjukdom. Eftersom alla döttrar ärva X-kromosom från sina fäder, kommer alla döttrar hos en man med hemofili att vara bärare. Hemofili påverkar sekundär homeostatis. Faktorerna VIII och IX är viktiga för aktiveringen av faktor X, följt av trombingenerering. Trombin leder i sin tur till koagulering av blod genom att bilda fibrin. När skada uppträder hos en individ med hemofili, eftersom trombocytfunktionen är normal bildas en trombocytplugg. Men på grund av bristen på fibrinbildning kommer pluggen inte att kunna stabilisera; Därmed leder det till kontinuerlig blödning via skadan. Diagnosen görs i grunden genom att inspektera den drabbade individens familjehistoria. Eftersom hemofili är en könsbunden sjukdom, finns det inga botemedel mot det. Den enda behandlingen är att leverera bristfällig faktor vid ökande koncentrationer till de som drabbas.

Hemofili A

Detta är den vanligaste typen av hemofili som kan förekomma hos en av 10.000 manliga levande födda, i den allmänna befolkningen. Denna sjukdom uppstår på grund av brist på koagulationsfaktor VIII. De flesta symptomatiska patienterna har denna faktornivå mindre än 5%. Svårighetsgraden av hemofili A är kategoriserad som mild, måttlig och svår. Normalt anses patienter med faktornivå mindre än 1% ha svår hemofili. Patienter med faktornivå större än 5% anses ha lindrig hemofili, och de med faktornivåområde 1% till 5% anses ha måttlig hemofili.

Hemofili B

Bland de andra hemofilierna är hemofili B den näst vanligaste hemofili som uppstår på grund av bristen på faktor IX. Hemofili B kallas också "julsjukdom". Denna sjukdom diagnostiserades först 1952. Normal plasma har faktor IX-intervallet från 50% till 150%. Beroende på faktorens nivå kan svårighetsgraden av hemofili kategoriseras som mild, måttlig och svår. Nivåerna av faktorer som används för att bestämma svårighetsgraden liknar den för hemofili A.

Vad är skillnaden mellan hemofili A och B?

• Hemofili B är mindre vanligt än hemofili A.

• När man ser på den allmänna befolkningen, påverkar hemofili B ungefär en av 50 000 personer medan hemofili A drabbar färre än en av 10 000 personer.

• Hemofili A uppträder på grund av brist på faktor VIII, medan hemofili B uppstår på grund av bristen på faktor IX.