Skillnad mellan ALS och MND

De nyckelskillnad mellan ALS och MND är det MND (eller Motor Neuronsjukdom) är ett allvarligt medicinskt tillstånd som orsakar progressiv svaghet och så småningom dödsfall på grund av respiratorisk misslyckande eller aspiration medan ALS (eller amyotrofisk lateral skleros) är en mångfald MND med den karakteristiska egenskapen av gradvis svaghet på en extremitet, som sprider sig till de andra extremiteterna och stammen.

MND har fyra huvudvarianter enligt de kontrasterande sätten i dess presentation. ALS är den vanligaste av de fyra sorterna. Således är ALS helt enkelt en annan form av MND.

INNEHÅLL

1. Översikt och nyckelskillnad
2. Vad är ALS 
3. Vad är MND
4. Likheter mellan ALS och MND
5. Jämförelse vid sida vid sida - ALS vs MND i tabellform
6. Sammanfattning

Vad är ALS?

Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är den vanligaste kliniska formen av MND. Det finns en typisk paranoplastisk presentation, som vanligtvis börjar från en extremitet, och sprider sedan gradvis till andra lemmar och stammuskler. Klinisk presentation är typiskt fokal muskelsvaghet och slöseri med muskelfasikulering. Kramper är också vanliga. Vid undersökning kan en läkare också identifiera flytande reflexer, extensorplantersresponser och spasticitet som är tecken på övre motor neuronskador.

Figur 01: Klinisk bild

I sällsynta fall kan patienten presentera med asymmetrisk spastisk paraparesis följt av en lägre svaghet i motortyp ungefär en månad efter. Allvarlig försämring av symtomen över månader kommer att bekräfta diagnosen.

Vad är MND?

MND (motor neuron sjukdom) är ett allvarligt medicinskt tillstånd som orsakar progressiv svaghet, och så småningom död på grund av andningssvikt eller aspiration. Den årliga förekomsten av sjukdomen är 2/100000, vilket indikerar att sjukdomen är relativt ovanlig. I vissa länder identifierar läkare denna sjukdom som amyotrofisk lateral skleros (ALS). Individer mellan 50 och 75 år är vanligtvis offer för denna sjukdom. Men sensoriska symtom som domningar, stickningar och smärta förekommer inte i denna sjukdom eftersom det inte påverkar det sensoriska systemet.

patogenes

Övre och nedre motorneuroner i ryggmärgen, kranialnervenmotorkärnor och kortikaler är huvudkomponenterna i det centrala nervsystemet som påverkas av MND. Men andra neuronala system kan också bli drabbade. Till exempel kan 5% av patienterna se frontotemporal demens, medan 40% av patientens frontalbag observeras kognitiv försämring. Orsaken till MND är okänd. Men det är allmänt trott att proteinaggregation i axonerna är den underliggande patogenesen som orsakar MND. Glutamat-medierad excitotoxicitet och oxidativ neuronskada är också involverade i patogenesen.

Kliniska egenskaper

Det finns fyra huvudsakliga kliniska mönster som kan sammanfoga med sjukdomsprogressionen. De vanligaste av dem är amyotrofisk lateralskleros (ALS).

Progressiv muskelatrofi

En patient som lider av progressiv muskulär atrofi visar svaghet, muskelavfall och fasciculation. Dessa symtom börjar vanligen i en extremitet och sprids sedan till de intilliggande ryggsegmenten. Detta är en ren nedre motor neuron lesion presentation.

Progressiv Bulbar och Pseudobulbar Pares

Presenterande symtom är dysartri, dysfagi, nasal regurgitation av vätskor och chocking. Dessa uppstår på grund av involvering av lägre kranialnervenkärnor och deras supranukleära förbindelser. I en blandad bulbarpares kan man observera fascikulering av tungan med långsamma, styva tunga rörelser. Vidare kan pseudobulbarpares, känslomässig inkontinens med patologisk skratt och gråtande ses.

Primär lateral skleros

Detta är en sällsynt form av MND, vilket gradvis leder till progressiv tetrapares och pseudobulbar pares.

Diagnos

Diagnosen av sjukdomen är primärt baserad på den kliniska misstanken. Undersökningar kan göras för att utesluta andra möjliga orsaker. EMG kan göras för att bekräfta musklerna i denerveringen på grund av degenerationen av de lägre motorneuronerna.

Prognos och hantering

Ingen behandling har visat sig förbättra resultatet. Riluzole kan dock bromsa sjukdomsprogressionen och det kan öka patientens livslängd med 3-4 månader. Vidare är utfodring via ett gastrostomi och icke-invasivt ventilationsstöd användbart för att förlänga patientens överlevnad, även om överlevnad i mer än 3 år är ovanlig.

Vad är likheterna mellan ALS och MND?

• ALS är den vanligaste kliniska variationen av MND
• Diagnos av alla former av MND inklusive ALS görs huvudsakligen baserat på den kliniska misstanken. EMG kan vara till hjälp för att bekräfta diagnosen eftersom den visar musklerna som en följd av motorns neuronskada.
• Det finns ingen bot för någon form av MND.

Vad är skillnaden mellan ALS och MND?

MND är ett allvarligt medicinskt tillstånd som orsakar progressiv svaghet och slutligen dödsfall på grund av andningsfel eller MND har fyra huvudformer: amyotrofisk lateralskleros, progressiv muskelatrofi, progressiv bulbar och pseudobulbarpares och primär lateralskleros. För att vara specifik är ALS den typiska paraneoplastiska presentationen, som vanligtvis börjar från en extremitet och sprider sedan gradvis till andra lemmar och stammuskler. Detta är nyckelfaktorn mellan ALS och MND.

Vidare innefattar kliniska egenskaper hos progressiv muskelatrofi svaghet, fascikulationer och muskelsvikt. Dessa funktioner visas först på en extremitet och sprider sig sedan i de intilliggande ryggsegmenten. Dysartri, dysfagi och nasal regurgitering av vätskor och chocking är däremot de kliniska egenskaperna hos progressiv bulbar och pseudobulbar pares. Dessutom visar primär lateralskleros gradvis progressiv tetrapares och pseudobulbar pares.

Sammanfattning - ALS vs MND

Sammanfattningsvis är MND en dödlig sjukdom som gradvis förvärras, vilket resulterar i dödsfallet när patienten förlorar kontroll över hans respiratoriska muskler. Det kan förekomma i fyra huvudformer, varav ALS är vanligast. Sammantaget är detta skillnaden mellan ALS och MND.

Referens:

1. Kumar, Parveen J. och Michael L. Clark. Kumar & Clark klinisk medicin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Image Courtesy:

1. "ALS klinisk bild" Av Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia Del Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S, Kokubo Y, Seguchi H, Sakamoto R, Manuaba I, Watofa P, Rantetampang AL, Matsubayashi K - BMJ Open (2014) - (CC BY 3.0) via Commons Wikimedia
2. "2213009" (CC0) via Pixabay