Skillnad mellan trombocytopeni och hemofili

Huvudskillnad - Trombocytopeni vs hemofili

Förekomsten av onormalt låga nivåer av blodplättar i blodet kallas trombocytopeni. Det har ingen genetisk predisposition och är oftast beroende på olika förvärvade orsaker som försämrar produktionen av blodplättar. Samtidigt är det mer lämpligt att överväga trombocytopeni som ett kliniskt tecken snarare än en enskild sjukdom. Förutom trombocytopeni och en handfull få andra förhållanden beror en stor majoritet av de hematologiska störningarna på de ärftliga genetiska effekterna som oftast överförs till nästa generation av avkommor via kvinnliga bärare. Hemofili är en sådan hematologisk störning som nästan uteslutande ses hos män som beror på brist på faktor VIII eller faktor IX. Den viktigaste skillnaden mellan trombocytopeni och hemofili är att trombocytopeni är minskningen av blodplättsnivå medan hemofili är minskningen i koncentrationen av faktor VIII eller IX.

INNEHÅLL

1. Översikt och nyckelskillnad
2. Vad är trombocytopeni
3. Vad är hemofili
4. Likheter mellan trombocytopeni och hemofili
5. Side vid sida-jämförelse - Trombocytopeni vs hemofili i tabellform
6. Sammanfattning

Vad är trombocytopeni?

Förekomsten av onormalt låga nivåer av blodplättar i blodet kallas trombocytopeni. Patienter med detta tillstånd har en tendens att blöda och blödningen framträder tydligt från små kapillärer och venules snarare än från stora kärl. Följaktligen kan det finnas flera punkter i blödningar i kroppsvävnaderna. På huden manifesteras detta som en trombocytisk purpura som kännetecknas av närvaron av små lila fläckar.

Blödning sker inte förrän trombocytnivån sjunker under 50000 /.

Kliniska egenskaper

• petekier
• Lätt blåmärken
• Förlängd blödning även efter en mindre skada
• Blödning från tandköttet
• näsblod
• hematuri
• Tung menstruationsblödning
• Gulaktig missfärgning av huden (gulsot)

Figur 01: Trombocytisk Purpura

orsaker

• splenomegali
• Leukemi
• Idiopatisk trombocytopeni
• Kronisk alkoholism
• Virala infektioner som hepatit C
• Graviditet
• Biverkningar av olika droger som heparin
• Hemolytiskt uremiskt syndrom

Undersökning

Ett fullständigt blodtal kan avslöja de onormalt låga nivåerna av blodplättar. Ytterligare undersökningar kan krävas baserat på den kliniska misstanke om underliggande patologi.

Förvaltning

• Om trombocytopeni beror på ett immunsvar måste immunförsvarande medel administreras. Kortikosteroider är det valfria läkemedlet att undertrycka otillbörliga inflammatoriska processer och öka blodplättsproduktionen
• En blodig låg blodnivå kan kräva omedelbar transfusion av blodprodukter och blodplättar för att undvika livshotande
• Om splenomegali är orsaken till trombocytopeni är kirurgisk resektion av mjälten nödvändig.
• Olika andra medicinska och kirurgiska ingrepp kan krävas beroende på den underliggande patologin

Vad är hemofili?

Hemofili är en hematologisk störning som nästan uteslutande ses hos män. I en majoritet av fallen beror denna sjukdom på brist på koagulationsfaktor VIII, i vilket fall det är känt som klassisk hemofili eller hemofili A. Den andra mindre vanliga form av hemofili, som är känd som hemofili B, beror på brist på koagulationsfaktor IX.

Arvet av båda dessa faktorer är genom kvinnokromosomerna. Följaktligen är chansen att en kvinna får hemofili extremt låg eftersom det är osannolikt att båda deras kromosomer ska muteras samtidigt. Kvinnorna, vars enda kromosom är brist, kallas hemofilibärare.

Figur 02: Genetisk överföring av hemofili

Kliniska egenskaper

• Allvarlig hemofili (faktor koncentration är mindre än 1 IE / dL)

Detta kännetecknas av spontan blödning från tidigt liv, vanligtvis i leder och muskler. Om den inte behandlas ordentligt kan patienten få gemensamma deformiteter och kan till och med bli krämplad.

• Måttlig hemofili (faktorkoncentrationen ligger mellan 1-5 IE / dL)

Detta förknippas med svår blödning efter en skada och tillfällig spontan blödning.

• Mild hemofili (faktor koncentration är mer än 5 IE / dL)

Det finns inga spontana blödningar i detta tillstånd. Blödning sker endast efter en skada eller under operation.

undersökningar

• Prothrombintid är normalt
• APTT ökas
• Faktor VIII eller faktor IX nivåer är onormalt låga

Behandling

• Intravenös infusion av faktor VIII eller faktor IX för att normalisera deras nivåer

Halveringstiden för faktor VIII är 12 timmar. Därför måste det administreras minst två gånger om dagen för att bibehålla lämpliga nivåer. Å andra sidan är det tillräckligt att infiltrera faktor IX en gång i veckan eftersom den har en längre halveringstid på 18 timmar.

Vad är likheterna mellan trombocytopeni och hemofili?

• Båda är hematologiska störningar.
• Onormal blödning är den vanligaste och framträdande kliniska egenskapen hos både trombocytopeni och hemofili.

Vad är skillnaden mellan trombocytopeni och hemofili?

Trombocytopeni vs hemofili
Förekomsten av onormalt låga nivåer av blodplättar i blodet kallas trombocytopeni.	Hemofili är en hematologisk störning som nästan uteslutande ses hos män.
Brist
Det finns en brist på blodplättar.	Det finns en brist på faktor VIII eller faktor IX.
Blödning
Blödning sker övervägande från små kapillärer och venules.	Större blodkärl är den vanligaste blödningsplatsen i hemofili.
Genetik
Detta är inte en genetisk störning.	Detta är en genetisk störning.
patienter
Både män och kvinnor påverkas lika.	Detta påverkar nästan män bara män.
Kliniska egenskaper
De mest anmärkningsvärda kliniska egenskaperna är, · Petechiae · Lätt blåmärken · Förlängd blödning även efter en mindre skada · Blödning från tandköttet · Epistaxis · Hematuri · Tung menstruationsblödning · Gulaktig missfärgning av huden (gulsot)	Den kliniska bilden varierar beroende på sjukdoms svårighetsgrad. · Allvarlig hemofili (faktorkoncentration är mindre än 1 IE / dL) Det finns spontan blödning från tidigt liv, vanligtvis i leder och muskler. Bristen på korrekta behandlingar kan vara en orsak till gemensamma deformiteter · Måttlig hemofili (faktorkoncentration är mellan 1-5 IE / dL) Detta förknippas med svår blödning efter en skada och tillfällig spontan blödning. · Mild hemofili (faktorkoncentration är mer än 5 IE / dL) Det finns inga spontana blödningar i detta tillstånd. Blödning sker endast efter en skada eller under operation.
orsaker
De vanligaste orsakerna till trombocytopeni är, · Splenomegali Leukemi · Idiopatisk trombocytopeni · Kronisk alkoholism · Virusinfektioner som hepatit C · Graviditet · Biverkningar av olika läkemedel, såsom heparin · Hemolytiskt uremiskt syndrom	Hemofili är en medfödd sjukdom utan kända förvärvade orsaker.
undersökningar
Ett fullständigt blodtal kan avslöja de onormalt låga nivåerna av blodplättar.	Diagnos är resultatet av följande undersökningar · Prothrombintid - normalt · APTT - ökat · Faktorn VIII eller faktor IX nivåer - onormalt låg
Förvaltning
· Om trombocytopeni beror på ett immunsvar måste immunförsvar användas. Kortikosteroider är det valfria läkemedlet att undertrycka otillbörliga inflammatoriska processer och öka blodplättsproduktionen · En dödlig låg nivå av blodplättar kräver omedelbar transfusion av blodprodukter och blodplättar för att undvika livshotande komplikationer. · Om splenomegali är orsaken till trombocytopeni är kirurgisk resektion av mjälten nödvändig. · Olika andra medicinska och kirurgiska ingrepp kan krävas beroende på den underliggande patologin.	Intravenös infusion av faktor VIII eller faktor IX för att normalisera deras nivåer är huvudstödsinterventionen i hanteringen av hemofili.

Sammanfattning - Trombocytopeni vs hemofili

Förekomsten av onormalt låga nivåer av blodplättar i blodet kallas trombocytopeni. Hemofili är å andra sidan en hematologisk störning orsakad av brist på faktor VIII eller faktor IX och ses nästan uteslutande hos män. Den huvudsakliga skillnaden mellan trombocytopeni och hemofili är att trombocytopeni sjunker, men i hemofili är koncentrationen av faktor VIII eller faktor IX som är onormalt minskad.

referenser

1. Kumar, Parveen J. och Michael L. Clark. Kumar & Clark klinisk medicin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.
2. Hall, John E., och Arthur C. Guyton. Guyton och Hall lärobok av medicinsk fysiologi. 12: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier, 2016.

Image Courtesy:

1. "Purpura" Efter användare: Hektor - den engelska Wikipedia (CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia
2. "Hemofili 02" av National Heart Lung and Blood Institute (NIH) - National Heart Lung and Blood Institute (NIH) (Public Domain) via Commons Wikimedia