Skillnad mellan polycytemi och polycytemi Vera
Share
Huvudskillnad - Polycytemi vs Polycythemia Vera
Polycytemi definieras som en ökning av antalet röda celler, hemoglobin och PCV. Detta tillstånd kan bero på olika orsaker. När en patient får polycytemi som en uppföljare till ett underliggande sjukdomstillstånd är det känt som sekundär polycytemi. Å andra sidan är polycytemi som beror på en primär försvagning i de fysiologiska mekanismerna som är ansvariga för syntesen av hemoglobin känd som primär polycytemi. Polycytemia vera är den vanligaste orsaken till primärpolycytemi och den definieras som en klonal stamcellsyndrom där det finns en förändring i pluripotent stamceller som leder till en överdriven proliferation av erythroid-, myeloid- och megakaryocytiska stamceller. Den viktigaste skillnaden mellan polycytemi och polycytemi vera är det polycytemi är ökningen av antalet röda celler, hemoglobin och PCV medan polycytemi vera är en av orsakerna till polycytemi.
INNEHÅLL
1. Översikt och nyckelskillnad
2. Vad är polycytemi
3. Vad är Polycythemia Vera
4. Likheter mellan polycytemi och polycytemi Vera
5. Side vid sidajämförelse -Polycytemi vs Polycythemia Vera i tabellform
6. Sammanfattning
Vad är polycytemi?
Polycytemi definieras som en ökning av antalet röda celler, hemoglobin och PCV. Det finns två huvudformer av polycytemi som absolut erytrocytos och relativ erytrocytos; i absolut erytrocytos, Det finns en sann ökning av den röda cellvolymen och i relativ erytrocytos, det finns en minskning av plasmavolymen med en normal rödcellsvolym.
orsaker
Primär polycytemi
- Polycythemia Vera
- Mutationer i erytropoietinreceptorn
- Hemoglobiner med hög syreaffinitet
Sekundär polycytemi
- Hypoxisk ökning av erytropoietin
- Hög höjd
- Kronisk lungsjukdom
- Hjärtsjukdom
- Sömnapné
- Dödlig fetma
- Tung rökning
- Ökad affinitet av hemoglobin
- Olämplig ökning av erytropoietin
- Njurcellscancer
- Hepatocellulära karcinom
- Binjurar
- Cerebral hemangioblastom
- Massiv livmoderledomyom
- Över administrering av erytropoietin
Erytropoietinnivåerna är normala eller upphöjda i sekundär polycytemi.
Sekundära polycytemier behandlas genom hanteringen av den bakomliggande orsaken. Varje tumör som direkt eller indirekt resulterar i en ökning av erytropoietinproduktionen bör återföras kirurgiskt. Tunga rökare är mer benägna att påverkas av sekundär polycytemi eftersom de ökade nivåerna av karboxylerad hemoglobin stimulerar de naturliga vägarna för erytropoietinproduktion. Trombos, blödning och hjärtsvikt är komplikationerna för sekundär polycytemi. Venesektion kan också vara till hjälp vid lindring av symtomen, speciellt om PCV är mer än 0,55 / mikroliter.
Vad är Polycythemia Vera?
Polycythemia vera är en klonal stamcellerstörning där det finns en förändring i pluripotent progenitorcell, vilket leder till en överdriven proliferation av erythroid-, myeloid- och megakaryocytiska stamceller. En stor majoritet av patienterna som lider av detta tillstånd har förvärvat mutationer i JAK2-genen.
Kliniska egenskaper
Det finns en skrämmande start. Den typiska presentationen är en äldre patient som är över 60 år och klagar på trötthet, depression, svimmelhet och tinnitus.
Annat än dessa icke-specifika symptom kan patienten ha,
- hypertension
- Angina
- Intermittent claudication
- Blödningstendens
- Allvarlig klåda efter gott bad
- Gikt
- blödningar
- Trombos
- uppsjö
Diagnostiska kriterier
Huvudkriterier
- Hemoglobinnivå mer än 185 g / l hos män och 165 g / l hos kvinnor
- Förekomsten av JAK2-mutation
Mindre kriterier
- Benmärgsbiopsi som visar hypercellularitet för ålder med panyelos
- Minskad serum erytropoietinnivå
- Endogen erytroidbildningskolonin in vitro
Minst ett mindre kriterium med både de stora kriterierna och ett huvudkriterium med något av de mindre kriterierna bör finnas för att diagnostisera PV.
Förvaltning
Syftet med förvaltningen är att upprätthålla normalt blodantal för att förhindra komplikationer som trombos. Följande ingrepp är grunden för förvaltningen av PV
- venesection
- Kemoterapi
- Administrering av lågdos aspirin för patienter som tidigare haft trombotiska episoder.
- Administrering av anagrelid för att förhindra megakaryocytdifferentiering
30% av patienterna med PV kan ha myelofibros och 5% av patienterna kan få myeloblastisk leukemi.
Vad är likheterna mellan polycytemi och polycytemi Vera?
- Polycythemia vera är den mest framträdande orsaken till primär polycytemi.
Vad är skillnaden mellan polycytemi och polycytemi Vera?
Polycytemi vs Polycythemia Vera | |
| Polycytemi definieras som en ökning av antalet röda celler, hemoglobin och PCV. | Polycythemia vera är en klonal stamcellsyndrom där det föreligger en förändring i pluripotent stamceller som leder till en överdriven proliferation av erythroid-, myeloid- och megakaryocytiska stamceller. |
| orsaker | |
Primär polycytemi
Sekundär polycytemi- Hypoxisk ökning av erytropoietin
- Olämplig ökning av erytropoietin
| Polycythemia vera, som är den mest framträdande orsaken till primär polycytemi, beror på en mutation i JAK2-genen. |
| Förvaltning | |
| Syftet med förvaltningen är att upprätthålla normalt blodantal för att förhindra komplikationer som trombos. Följande ingrepp är grunden för förvaltningen av PV
30% av patienterna med PV kan ha myelofibros och 5% av patienterna kan få myeloblastisk leukemi. |
| Komplikation | |
| Trombos, hjärtsvikt och blödningar är de viktigaste komplikationerna av polycytemi på grund av olika orsaker förutom polycytemi vera. | Förutom trombos, hjärtsvikt och blödning kan patienter utveckla Myelofibros och myeloblastisk leukemi. |
Sammanfattning - Polycytemi vs Polycythemia Vera
Polycytemi definieras som en ökning av antalet röda celler, hemoglobin och PCV. Polycythemia vera är en klonal stamcellsyndrom där det finns en förändring i pluripotent stamceller som leder till en överdriven proliferation av erytroida, myeloid och megakaryocytiska stamceller. I grund och botten finns det ingen skillnad mellan polycytemi och polycytemi Vera. Polycythemia vera är ett av de stora orsakerna till polycytemi som beror på en defekt i JAK2-genen.
Referens:
1. Kumar, Parveen J. och Michael L. Clark. Kumar & Clark klinisk medicin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.
Image Courtesy:
1. "Red blood cells illustration" Av Donald Bliss (Illustrator) - National Cancer Institute (Public Domain) via Commons Wikimedia
2. "US Navy 060505-N-2832L-050 Sjukhus Corpsman Megan Beach, kontrollerar blodflödet genom en cellbesparare, under träning för en antilog blodtransfusion" Av US Navy Photo av Journalist Seaman Apprentice Mike Leporati - (Public Domain) via Commons Wikimedia
