Skillnad mellan MDS och leukemi

Huvudskillnad - MDS vs leukemi

MDS och leukemi beror på abnormiteter i benmärgen. Leukemi kan definieras som ackumulering av onormala maligna monoklonala vita blodkroppar i benmärgen. Myelodysplastiska syndromer eller MDS hänvisar till en uppsättning förvärvade benmärgsstörningar som beror på defekterna i stamcellerna. Leukemi är en malignitet, men myelodysplasi är en prekursorskada som kan genomgå malign transformation. Detta är nyckelfaktorn mellan MDS och leukemi.

INNEHÅLL

1. Översikt och nyckelskillnad
2. Vad är MDS (Myelodysplastic Syndromes)
3. Vad är en leukemi
4. Likheter mellan MDS och leukemi
5. Side vid sida-jämförelse - MDS vs leukemi i tabellform
6. Sammanfattning

Vad är MDS?

Myelodysplastiska syndromer (MDS) beskriver en uppsättning förvärvade benmärgsstörningar som beror på defekterna i stamcellerna. Det karakteristiska särdraget hos dessa sjukdomar är det ökande benmärgsbrottet med både kvantitativa och kvalitativa abnormiteter i alla myeloidcellinjer (dvs röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar). Somatiska punktmutationer i gener som TP53 och E2H2 antas vara den bakomliggande orsaken till detta tillstånd.

Kliniska egenskaper

MDS ses oftast bland äldre människor. De vanligast observerade manifestationerna är,

Anemi
Blödning på grund av pankytopeni
neutropeni
monocytos
trombocytopeni

Dessa funktioner kan ses antingen individuellt eller i samband med varandra.

Trots närvaron av pancytopeni visar benmärgen ökad celluläritet. Dyserythropoiesis är en vanlig komplikation. Granulocytprekursorer och megakaryocyter har en abnorm morfologi.

Figur 01: Myelodysplasi

WHO-klassificering av MDS

Sjukdom	Marrow Blasts (%)	Klinisk presentation	Cytogena abnormiteter (%)
Eldfasta anemi	<5	Anemi	25
Eldfasta anemi med ringen sideroblasts	<5	Anemi,> 15% ringade sidoblaster i de röda cellprekursorerna	5-20
MDS med isolerad del	<5	Anemi, normala blodplättar	100
Eldfasta cytopeni med multilineardysplasi	<5	Bicytopnenia eller pancytopeni	50
Eldfasta anemi med överskott av blaster-1	5-9	Cytopeni med perifer blodblåsor (<5%)	30-50
Eldfasta anemi med överskott av blaster-1	10-19	Cytopeni med perifer blodblåsor	50-70
Myelodysplastiskt syndrom, oklassificerat	<5	Neutropeni och trombocytopeni	50

undersökningar

Undersökning av blod- och benmärgsceller erhållna från ett blodprov och en benmärgsbiopsi.

Förvaltning

Patienter med <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes,

Transfusioner med rödcell och blodplättar
Antibiotika för infektion

Om andelen blåsor i benmärgen är> 5% är förvaltningen genom följande procedurer,

Stödjande vård för att minimera risken för att få andra komplikationer
Kemoterapi
Administrering av lenalidomid
Benmärgstransplantation

Vad är leukemi?

Leukemi kan definieras som ackumulering av onormala maligna monoklonala vita blodkroppar i benmärgen. Detta leder till benmärgsfel som orsakar anemi, neutropeni och trombocytopeni. Normalt är andelen blastceller i den vuxna benmärgen mindre än 5%. Men i leukemisk benmärg är denna andel över 20%.

Typer av leukemi

Det finns 4 grundläggande subtyper av leukemi som,

Akut myeloid leukemi (AML)
Akut lymfoblastisk leukemi (ALL)
Kronisk myeloid leukemi (AML)
Kronisk lymfocytisk leukemi (CLL)

Dessa sjukdomar är relativt ovanliga och den årliga förekomsten av dem är 10/1000000. Vanligtvis kan leukemi förekomma vid vilken ålder som helst. Men ALL är övervägande sett i barndomen medan CLL ofta förekommer hos äldre. Etiologiska medel som orsakar leukemi innefattar strålning, virus, cytotoxiska medel, immunosuppression och genetiska faktorer. Diagnos av sjukdomen kan göras genom undersökning av en färgad glid av perifert blod och benmärg. För subklassificering och prognostisering är immunofenotypning, cytogenetik och molekylär genetik väsentlig.

Akut leukemi

Förekomsten av akut leukemi ökar med stigande ålder. Medianåldern för presentation för akut myeloblastisk leukemi är 65 år. Akut leukemi kan uppstå de novo eller på grund av tidigare cytotoxisk kemoterapi eller myelodysplasi. Akut lymfoblastisk leukemi har en lägre medianålder av presentation. Det är den vanligaste maligniteten i barndomen.

Kliniska egenskaper hos ALLA

Andlöshet och trötthet
Blödning och blåmärken
infektioner
Huvudvärk / förvirring
Benvärk
Hepatosplenomegali / lymfadenopati

Kliniska egenskaper hos AML

Gum hypertrofi
Våra hudavlagringar
Trötthet och andfåddhet
infektioner
Blödning och blåmärken
hepatosplenomegali
lymfadenopati
Testikelförstoring

undersökningar

För bekräftelse av diagnos

Blodantal - Blodplättar och hemoglobin är vanligtvis låga. Vita blodkroppar räknas normalt upp.
Blodfilm - Linje av sjukdomen kan identifieras genom att observera blastcellerna. Auer stavar kan ses i AML.
Benmärgs aspiration - Minskad erytropoies, minskad megakaryocyter och ökad celllighet är indikatorerna att leta efter.
Bröstkorgsröntgen
Cerebrospinal vätska undersökning
Koagulationsprofil

För planeringsterapi

Serum urat och lever biokemi
Elektrokardiografi / ekokardiogram
HLA-typ
Kontrollera HBV-status

Förvaltning

Obehandlad akut leukemi är vanligen dödlig. Men med palliativ behandling kan livslängden förlängas. Curative behandlingar kan ibland bli framgångsrika. Misslyckande kan bero på sjukdomens återfall eller på grund av komplikationer av behandlingen eller på grund av sjukdomsfriheten. I ALL kan remission induktion göras med kombinationskemoterapi av Vincristine. För högriskpatienter kan allogen stamcellstransplantation utföras.

Kronisk myeloid leukemi

CML är medlem i familjen av myeloproliferativa neoplasmer som exklusivt förekommer hos vuxna. Det definieras av närvaron av Philadelphia-kromosomen och har en långsammare progressiv kurs än akut leukemi.

Kliniska egenskaper

Symtomatisk anemi
Abdominalt obehag
Viktminskning
Huvudvärk
Blåsning och blödning
lymfadenopati

undersökningar

Blodräkning - Hemoglobin är lågt eller normalt. Blodplättar är låga, normala eller upphöjda. WBC är upphöjd.
Förekomst av mogna myeloidprekursorer i blodfilm
Ökad celluläritet med ökade myeloidprekursorer i benmärgsaspirat.

Förvaltning

Första läkemedlet vid behandling av CML är Imatinib (Glivec), som är en tyrosinkinashämmare. Andra behandlingar omfattar kemoterapi med hydroxiurea, alfa-interferon och allogen stamcellstransplantation.

Kronisk lymfocytisk leukemi

CLL är den vanligaste leukemi som oftast förekommer i ålderdom. Det orsakas på grund av klonal expansion av små B-lymfocyter.

Kliniska egenskaper

Asymptomatisk lymfocytos
lymfadenopati
Marrow failure
hepatosplenomegali
B-symptom

Figur 02: Vanliga symptom på leukemi

undersökningar

Mycket höga vita blodkroppsnivåer kan ses i blodtal
Smudceller kan ses i blodfilm

Förvaltning

Behandling ges till besvärlig organomegali, hemolytiska episoder och benmärgsundertryckning. Rituximab i kombination med fludarabin och cyklofosfamid visar en dramatisk responsfrekvens.

Vad är likheterna mellan MDS och leukemi?

Båda är hematologiska störningar som beror på abnormiteter i benmärgen.
Undersökningen av en blodfilm och benmärgsbiopsi utförs för diagnos av båda tillstånden

Vad är skillnaden mellan MDS och leukemi?

MDS vs leukemi
Myelodysplastiska syndrom beskriver en uppsättning förvärvade benmärgsstörningar som beror på defekterna i stamcellerna.	Leukemi kan definieras som ackumulering av onormala maligna monoklonala vita blodkroppar i benmärgen.
Typ
Detta är en föregångare lesion som har potentialen för en malign transformation.	Detta är en malignitet.
Frekvens
Detta brukar ses bland äldre människor.	Detta kan ses i vilken åldersgrupp som helst, men vuxna påverkas mer av detta tillstånd än barnen.
Kliniska egenskaper
De vanliga kliniska egenskaperna är, · Anemi · Blödning på grund av pankytopeni · Neutropeni · Monocytos · Trombocytopeni	Ofta sett kliniska egenskaper hos leukemi är, · Gumhypertrofi · Våldsamma hudavlagringar · Trötthet och andfåddhet · Huvudvärk / förvirring · Infektioner · Benvärk · Blödning och blåmärken · Hepatosplenomegali · Testikelförstoring · Lymfadenopati
Förvaltning
Patienter med <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes, · Transfusioner med röda blodkroppar och blodplättar · Antibiotika för infektion Om andelen blåsor i benmärgen är> 5% är förvaltningen genom följande procedurer, · Stödvård för att minimera risken för att få andra komplikationer · Kemoterapi · Administrering av lenalidomid Benmärgstransplantation	Förvaltningen varierar beroende på vilken typ av leukemi patienten har. Kemoterapi spelar en viktig roll vid behandling av leukemi.

Sammanfattning - MDS vs leukemi

Myelodysplastiska syndrom (MDS) beskriver en uppsättning förvärvade benmärgsstörningar som beror på defekterna i stamcellerna medan leukemi är ackumuleringen av onormala maligna monoklonala vita blodkroppar i benmärgen. Myelodysplasi är en prekursorskada som kan genomgå malign transformation men leukemi är en malignitet. Detta är den största skillnaden mellan MDS och leukemi.

Hämta PDF-version av MDS vs leukemi

Du kan hämta PDF-versionen av den här artikeln och använda den för offline-ändamål enligt citationsnoteringar. Vänligen ladda ner PDF-version här Skillnad mellan MDS och leukemi

referenser:

1. Kumar, Parveen J. och Michael L. Clark. Kumar & Clark klinisk medicin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Image Courtesy:

1. "Granulocytisk dysplasi" av Emily Patonay - eget arbete (CC BY-SA 4,0) via Commons Wikimedia
2. "Symptom på leukemi" Av Mikael Häggström - (Public Domain) via Commons Wikimedia

sjukdomar