Skillnad mellan Duchenne och Becker Muscle Dystrophy

Huvudskillnad - Duchenne vs Becker Muscle Dystrophy
 

Duchenne muskeldystrofi och Becker muskeldystrofi är X-länkade recessiva störningar som kännetecknas av förändringar i halterna av dystrofin. I Duchenne muskeldystrofi är dystrofin frånvarande men i Becker muskeldystrofi finns dystrofin närvarande om än låga nivåer. Detta är nyckelfaktorn mellan Duchenne och Becker muskeldystrofi. Den andra viktiga skillnaden mellan dessa två villkor är deras svårighetsgrad.

INNEHÅLL

1. Översikt och nyckelskillnad
2. Vad är Duchenne Muscle Dystrophy
3. Vad är Becker Muscle Dystrophy
4. Likheter mellan Duchenne och Becker Muscle Dystrophy
5. Jämförelse vid sida vid sida - Duchenne vs Becker Muscle Dystrophy i tabellform
6. Sammanfattning

Vad är Duchenne Muskeldystrofi?

Duchenne muskeldystrofi är en X-länkad recessiv sjukdom som kännetecknas av frånvaron av genproduktdystrofin, vilket är väsentligt för cellmembranets stabilitet. En av tre tusen manliga spädbarn påverkas av detta tillstånd.

Kliniska egenskaper

Ett spädbarn med Duchenne muskeldystrofi har svårt att springa och stiga upp till fötterna. Det finns associerad proximal muskelsvaghet och kalvpseudohypertrofi. Myokardiet påverkas och patienten blir allvarligt funktionshindrad vid 10 års ålder.

undersökningar

Klinisk misstanke om DMD kan bekräftas genom följande undersökningar

• CK är onormalt förhöjd
• Biopsi visar patologiska förändringar i musklerna som nekros, regenerering och ersättning av musklerna med fett
• Immunkemisk färgning visar frånvaron av dystrofin

Figur 01: Histologiska förändringar i Duchenne-muskeldystrofi

Förvaltning

Det finns ingen bot för DMD. Användningen av steroider kan fördröja sjukdomsprogressionen. Sjukgymnastik är viktigt för att förhindra att kontrakter förekommer i senare skeden. Andningsstöd och tvärvetenskaplig vård kan förbättra patientens livskvalitet.

Vad är Becker Muscular Dystrophy?

Beckers dystrofi är också en X-länkad recessiv sjukdom som kännetecknas av onormalt låga nivåer av dystrofin. Den har samma uppsättning symtom som ses i DMD med mindre svårighetsgrad. Endast unga vuxna blir symptomatiska.

Vad är likheterna mellan Duchenne och Becker Muscular Dystrophy

• Båda är X-länkade muskeldystrofer.
• Kliniska egenskaper, undersökningar och hantering av båda tillstånden liknar varandra.

Vad är skillnaden mellan Duchenne och Becker Muscular Dystrophy?

Duchenne vs Becker Muskeldystrofi
Duchenne muskeldystrofi är en X-länkad recessiv sjukdom som kännetecknas av frånvaron av genproduktdystrofin.	Beckers dystrofi är en X-länkad recessiv sjukdom som kännetecknas av onormalt låga nivåer av dystrofin.
dystrofin
Dystrofin är frånvarande.	Dystrofin är närvarande i låga halter.
Kliniska egenskaper
Kliniska egenskaper är extremt svåra.	Kliniska egenskaper är mindre allvarliga.
symtom
Patienterna blir symptomatiska under spädbarnet.	Patienterna blir symptomatiska under tidig vuxen ålder.

Sammanfattning - Duchenne vs Becker Muskeldystrofi

Duchenne muskeldystrofi är en X-länkad recessiv sjukdom som kännetecknas av frånvaron av genproduktdystrofin, vilket är väsentligt för cellmembranets stabilitet. Beckers dystrofi är en X-länkad recessiv sjukdom som kännetecknas av onormalt låga nivåer av dystrofin. Vid Duchenne-muskeldystrofi är dystrofin frånvarande medan Beckers muskeldystrofi dystrofin är närvarande men i låga halter. Detta är den största skillnaden mellan Duchenne och Becker muskeldystrofi.

Hämta PDF-versionen av Duchenne vs Becker Muscular Dystrophy

Du kan hämta PDF-versionen av den här artikeln och använda den för offline-ändamål enligt citationsnoteringar. Var god ladda ner PDF-version här Skillnaden mellan Duchenne och Becker Muscle Dystrophy

Referens:

1. Kumar, Parveen J. och Michael L. Clark. Kumar & Clark klinisk medicin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Image Courtesy:

1. "Duchenne-muskeldystrofi" av Dr Edwin P. Ewing, Jr. - USA: s avdelning för hälsa och mänskliga tjänsterThis media kommer från Centers for Disease Control and Prevention Public Health Image Library (PHIL) (Public Domain) via Commons Wikimedia