Skillnad mellan cystisk fibros och lungfibros

Huvudskillnad - Cystisk fibros mot lungfibros
 

De nyckelskillnad mellan cystisk fibros och lungfibros är det Cystisk fibros är en genetisk störning där flera organ inklusive lungor, mag-tarmsystemet, bukspottkörteln och könsorganen Är påverkade medan lungfibros är ett tillstånd som kännetecknas av gradvis fibros av lungparenchymen som orsakar defekter i gasdiffusion som leder till andningsfel vid senare skeden.

Vad är Cystic Fibrosis?

Cystisk fibros är en autosomal recessiv sjukdom orsakar mutationer av båda kopiorna av genen som är ansvariga för proteinet kallad cystisk fibros transmembran konduktansregulator (CFTR). Detta protein är involverat i produktion av svett, matsmältningssekretioner och slem. När detta protein inte fungerar blir utsöndringar tjocka. Denna sjukdom kännetecknas av bildandet av tjock slem och tarmsecretioner som orsakar blockering av kanalsystemen hos olika organ som orsakar deras dysfunktioner. Typisk symptom inkluderar bukspottskörtelns insufficiens på grund av kronisk obstruktion av bukspottkörtelkanalerna, tarmobstruktionen och frekventa lunginfektioner på grund av dysfunktionen hos mucociliärapparaten och infertilitet på grund av att obstruktionen av kanalen i könsorganet är förknippad. Cystisk fibros diagnostiseras genom svettestning och genetisk analys.

Det finns ingen känd botemedel för denna sjukdom. Lunginfektioner är vanliga och måste behandlas med lämpliga antibiotika för att förhindra långvarig skada på lungorna. Patienten kan behöva ges profylaktiska antibiotika för att förhindra infektioner också. Lunga transplantation kan vara det ultimata alternativet för en allvarligt skadad lung. Byte av cancer är viktigt för att förhindra undernäring. Lungproblem är ansvariga för döden hos de flesta patienter med cystisk fibros.

Cystisk fibros är vanlig bland personer i europeisk anor.

Vad är lungfibros?

Lungfibros är en grupp av störningar som kännetecknas av gradvis fibros och förstörelse av lungan. Patienter med lungfibros lider av andfåddhet, särskilt vid ansträngning, torr hosta, trötthet och svaghet. Det finns ett antal orsaker ansvarig för lungfibros.

Inandning av miljö- och arbetsföroreningar som asbest, kiseldioxid och exponering för vissa skadliga gaser.

• Överkänslighetspneumonit som härrör från inandning av damm förorenat med bakteriella, svampprodukter
• Bindevävnadssjukdomar som reumatoid artrit och systemisk lupus erythematosus
• Cigarettrökning
• sarkoidos
• infektioner
• Vissa läkemedel, t.ex. amiodaron, metotrexat, nitrofurantoin
• Bröststrålningsterapi

Det finns emellertid en kategori av lungfibros där orsaken inte hittas. Denna grupp heter som idiopatisk lungfibros.

Mest viktigt sätt att behandla är att undvika exponering för orsaken. Annars finns ingen effektiv behandling tillgänglig för att förhindra utvecklingen av denna sjukdom. Patienter kommer slutligen att sluta med andningssvikt där lungtransplantation är det enda alternativet.

Vad är skillnaden mellan cystisk fibros och lungfibros?

Definition av cystisk fibros och lungfibros   

Cystisk fibros: Cystisk fibros (CF) är en ärftlig sjukdom som påverkar lungorna, matsmältningssystemet, svettkörtlarna och fertiliteten hos män.

Lungfibros: Lungfibros är ärrbildning i lungorna.

Kännetecken för cystisk fibros och lungfibros 

Åldersfördelning

Cystisk fibros: Cystisk fibros är en medfödd sjukdom och förekommer från födseln

Lungfibros: Lungfibros uppfattas bland medelålders och äldre

Etnisk distribution

Cystisk fibros: Cystisk fibros ses i europeisk befolkning men extremt sällsynt bland andra etniska grupper.

Lungfibros: Ingen etnisk mångfald för lungfibros och påverkar alla etniska grupper.

orsaker

Cystisk fibros: Cystisk fibros orsakas av en mutation i en gen.

Lungfibros: Lungfibros orsakas av många miljö orsaker än genetiska orsaker.

Symptomfördelning

Cystisk fibros: Cystisk fibros påverkar många organsystem i kroppen, inklusive gastrointestinala, respiratoriska och genitourära.

Lungfibros: Lungfibros är begränsad till andningsorganen.

komplikationer

Cystisk fibros: Extrapulmonala komplikationer är vanligare med cystisk fibros.

Lungfibros: Medan extrapulmonala komplikationer är mindre vanliga med lungfibros.

undersökningar

Cystisk fibros: Cystisk fibros diagnostiseras genom svettest och genetiska tester.

Lungfibros: Lungfibros diagnostiseras med högupplösta CT-skanningar (HRCT)

Behandling

Cystisk fibros: Cystisk fibros behandlas genom stödjande behandling inklusive antibiotika.

Lungfibros: Lungfibros har inte framgångsrikt behandlingsalternativ, men steroider har en roll för att förhindra progression till fibros vid akut inflammatoriskt stadium och hemsyrebehandling och lungrehabilitering i senare skeden.

Prognos

Cystisk fibros: För cystisk fibros är prognosen dålig och patienten dör normalt på grund av andningsinfektion.

Lungfibros: Lungfibros har vanligtvis en långsam utveckling men patienterna hamnar slutligen i irreversibel andningsfel där de blir syreberoende.

Referens cystisk fibros. (N.d.) Gale Encyclopedia of Medicine. (2008). Hämtad 13 augusti 2015 från http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/cystic+fibrosis lungfibros. (N.d.) Gale Encyclopedia of Medicine. (2008). Hämtad 13 augusti 2015 från http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/pulmonary+fibrosis   Image Courtesy: "Cystic fibrosis manifestations" av Maen K Abu Househ - Egent arbete, och detta är ett derivatarbete från den här filen som ursprungligen gjordes av användaren: Mikael HäggströmReferenceNelson Essentials, textbook of pediatrics [1] ↑ Kliegman, Robert; Richard M Kliegman (2006) Nelson Essentials of Pediatrics, St. Louis, Mo: Elsevier Saunders ISBN: 0-8089-2325-0 ... Licensierad via Public Domain via Wikimedia Commons  "Ipf NIH" av National Heart Lung and Blood Institute (NIH) - National Heart Lung and Blood Institute (NIH). Licensierad under Public Domain via Wikimedia Commons