Skillnad mellan CJD och VCJD

Huvudskillnad - CJD vs VCJD
 

Prionsjukdomar är transmissibla neurodegenerativa sjukdomar med en lång inkubationsperiod som orsakas av ackumuleringen av missfödda nativa proteiner PrPc. Creutzfeldt-Jacobs syndrom är den vanligaste prionsjukdomen hos människor och kan ses i olika former. Variant Creutzfeldt-Jacobs syndrom är en sådan form av Creutzfeldt-Jacobs syndrom som för det mesta påverkar unga människor i slutet av tjugoårsåldern. Vanligtvis påverkar de andra formerna av CJD äldre människor som är över 50 år. Bortsett från denna skillnad i befolkningen som riskerar att utveckla sjukdomen finns det ingen annan signifikant skillnad mellan CJD och VCJD.

INNEHÅLL

1. Översikt och nyckelskillnad
2. Vad är CJD 
3. Vad är VCJD
4. Likheter mellan CJD och VCJD
5. Jämförelse vid sida vid sida - CJD vs VCJD i tabellform
6. Sammanfattning

Vad är CJD?

Creutzfeldt-Jacobs syndrom är den vanligaste prionsjukdomen hos människor och kan ses i olika former, såsom sporadisk, iatrogen, familjär och variant.

Sporadisk CJD

Detta är den vanligast förekommande typen av CJD i den kliniska inställningen. Människor som är över 50 år är mer benägna att drabbas av detta tillstånd, och förekomsten är ungefär ungefär 1 i en miljon. De somatiska mutationerna i PRNP-genen antas vara orsaken till sporadisk CJD. Död inom sex månader är oundviklig på grund av snabbt progressiv demens. Sporadisk CJD bör misstas när en patient visar tecken på snabb kognitiv nedgång. Myoklonus närvaro är en annan klinisk ledtråd.

Figur 01: Spongiform förändring i CJD

Iatrogen CJD

Som namnet antyder överförs iatrogen CJD genom medicinska och kirurgiska ingrepp som användning av kirurgiska instrument i neurosurgerier (prioner är resistenta mot sterilisering), transplantationsmaterial och infusion av kadaveriskt hypofys-härlett tillväxthormon som tas från patienter med CJD eller presymptomatisk CJD. Iatrogen CJD har en extremt lång inkubationsperiod.

Familial CJD

Detta kan betraktas som den sällsynta formen av CJD och beror på de medfödda mutationerna i PRNP-genen.

Vad är VCJD?

Variant Creutzfeldt-Jacobs syndrom eller VCJD identifierades först i Förenade kungariket 1995. Till skillnad från den sporadiska formen av sjukdomen påverkar VCJD mycket yngre människor i slutet av 20-talet.

Tidiga symptom innefattar neuropsykiatriska manifestationer följt av ataxi och demens med myoklonus eller chorea. VCJD har en lång tid av sjukdomen, och följaktligen finns det ett långt gap mellan infektionen och utseendet av kliniska egenskaper.

Diagnosen kan bekräftas av tonsils biopsier och nyligen introducerades också ett känsligt blodprov.

Både VCJD och bovin spongiform encefalit orsakas av samma stam av prioner. Överföring av sjukdomen kan också ske genom blodtransfusion.

Figur 02: Tonsilbiopsi i VCJD

Behandling av CJD och VCJD

Det finns ingen bot för någon av formerna av CJD. Förvaltningen syftar till att lindra symtomen och göra patienten bekväm så mycket som möjligt. Analgetika kan ges för att lindra smärtan, och antiepileptiska läkemedel som klonazepam är användbara vid kontroll av chorea och myoklonus.

Vad är likheterna mellan andra former av CJD och VCJD?

• Alla former av CJD inklusive VCJD orsakas av prionerna.
• Alla former har liknande kliniska manifestationer.
• Ingen av de olika sorterna av CJD är härdbar och symptomatisk hantering för att minimera patientens lidande är det enda som kan göras.

Vad är skillnaden mellan CJD och VCJD?

Eftersom VCJD är en form av CJD diskuterar följande avsnitt skillnaden mellan VCJD och andra former av CJD.

CJD vs vCJD
CJD är den vanligaste prionsjukdomen hos människor och kan ses i olika former.	VCJD (variant Creutzfeldt-Jacob syndrom) är en form av CJD.
Åldersgräns för patienter
Äldre över 50 år påverkas ofta.	Ungdomar i slutet av tjugoåren är vanliga offer för VCJD.
Inkuberingsperiod
Sporadisk CJD har en lång inkubationsperiod; familje- och iatrogena former har en relativt kort inkubationsperiod.	VCJD har alltid en kort inkubationsperiod.

Sammanfattning - CJD vs VCJD

Creutzfeldt-Jacobs syndrom är en neurodegenerativ sjukdom orsakad av en viss typ av proteiner som kallas prionerna. Det finns olika sorter av denna sjukdom som sporadisk, iatrogen och etc. Variant Creutzfeldt-Jacob syndrom är en sådan variation av det huvudsakliga kliniska syndromet. Men i motsats till de sjukdomsformer som oftast påverkar äldre som är över 50 år påverkar VCJD yngre människor i slutet av tjugoårsåldern. Detta är den stora skillnaden mellan CJD och VCJD.

Ladda ner PDF Version av CJD vs VCJD

Du kan hämta PDF-versionen av den här artikeln och använda den för offlineändamål enligt citationsnotat. Var god ladda ner PDF-version här Skillnaden mellan CJD och VCJD

referenser:

1. Kumar, Parveen J. och Michael L. Clark. Kumar & Clark klinisk medicin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Image Courtesy:

2. "SpongiformChangeCJD" av DRdoubleB - eget arbete (CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia
1. "VCJD Tonsil" Av Sbrandner - eget arbete (GFDL) via Commons Wikimedia