Bilirubin är en produkt av nedbrytning av hemoglobin (det röda blodpigmentet som bär syre från lungorna till vävnaderna) och några andra blodkomponenter (heminnehållande proteiner). Det är ett gulrött pigment och ingår i gallblåsan gallan. Röda blodkroppar (erytrocyter) lever i genomsnitt cirka 120 dagar i cirkulationen, bryts sedan ner och hemoglobinet bryts ned till bilirubin.
Ökningen av den totala bilirubinen över 30-35 mmol / l resulterar i bilirubinavsättning i vävnaderna och gul pigmentering av huden, sclera och slemhinnor. Detta tillstånd kallas gulsot (icterus). Vid ökad serum bilirubin mellan 22-35 mmol / l kan vissa människor märka något gulaktig sclera pigmentering, kallad subicterus. Gulsot är en ledande, men ibland sen, symtom i de flesta sjukdomar i levern, gallblåsekanaler, hemolytiska anemier och många infödda och förvärvade störningar av bilirubinmetabolism.
Cirka 250-300 mg bilirubin produceras dagligen i människokroppen. Cirka 20% av bilirubinet bildas som ett resultat av nedbrytningen av cytokromer, katalaser, peroxidaser och myoglobin. Majoriteten av dessa nedbrytningsprocesser förekommer i levern.
95% av det icke-konjugerade bilirubinet transporteras till levern, förknippat med blodserumalbumin. I levern går albumin-bilirubinkomplexet in i sinusformigt utrymme, släpper albuminet och bilirubinmolekylen överförs till hepatocyt. Det här är där konjugeringsprocessen äger rum - bindande okonjugerat bilirubin till glukuronsyra. För det mesta bildas bilirubinglukuronid. Detta konjugerade bilirubin är direkt och vattenlösligt. Det går in i tolvfingertarmen.
I magen finns det processer för dekonjugering av bilirubin och reduktion från den intestinala bakteriella floran till bildandet av urobilinogen. Cirka 20% av det reabsorberas och går in i hepatocyt igen via den enterohepatiska vägen. En obetydlig del av urobilinogen faller in i blodomloppet och utsöndras i urinen. I tjocktarmen omvandlas huvuddelen av urobilinogen till en sterokobilinogen (fecal urobilinogen) som oxideras i stercobilin och utsöndras i avföring.
Det konjugerade bilirubinet är vattenlösligt, så det kan passera genom njurfiltret. Det går också till urin i sjukdomsprocesser som är förknippade med en ökning av konjugerad bilirubin i serum. I sådana fall uppstår förtäring av urinen (från mörkgul till brun).
Cirka 80% av bilirubin härrör från nedbrytningen av hemoglobin frisläppt genom nedbrytning av föråldrade erytrocyter i monocyt-makrofagsystemet. Detta händer huvudsakligen i mjälten och i mindre utsträckning i benmärgen och levern (Kupffer-celler).
Heme är härlett från hemoglobin efter separation av globin. Efter avlägsnande av järnet från hemmet bildas biliverdin. Under verkan av biliverdin reduktas omvandlas biliverdin till a-bilirubin - okonjugerat bilirubin (indirekt). Det är inte lösligt i vatten. 95% av det transporteras från monocyt-makrofagsystemet till levern i samband med blodserumalbumin. Det icke-albuminbundna bilirubinet är fettlösligt, har en affinitet för nervvävnaden. Det är högt giftigt och kan i stora mängder orsaka hjärnskador - bilirubin encefalopati.
Konjugerad bilirubin: Fraktionen av bilirubin, konjugerad med glukuronsyra i levern för att bilda bilirubindiglukuronid kallas konjugerad bilirubin.
Okonjugerad bilirubin: Fraktionen av bilirubinet, ej konjugerat i levern kallas okonjugerat bilirubin.
Konjugerad bilirubin: Det konjugerade bilirubinet är lösligt i vatten, olösligt i fett och alkohol.
Okonjugerad bilirubin: Det okonjugerade bilirubinet är olösligt i vatten, lösligt i fett och alkohol.
Konjugerad bilirubin: Det konjugerade bilirubinet har liten molekylvikt och kan filtreras genom njurarna.
Okonjugerad bilirubin: Det okonjugerade bilirubinet har hög molekylvikt och kan inte filtreras genom njurarna.
Konjugerad bilirubin: Det konjugerade bilirubinet är närvarande i gallan.
Okonjugerad bilirubin: Det okonjugerade bilirubinet är inte närvarande i gallan.
Konjugerad bilirubin: Det konjugerade bilirubinet är normalt inte närvarande i urinen, men förekommer där i höga plasmakoncentrationer.
Okonjugerad bilirubin: Det okonjugerade bilirubinet är inte närvarande i urinen.
Konjugerad bilirubin: Det konjugerade bilirubinet är inte giftigt för vävnaderna.
Okonjugerad bilirubin: Det okonjugerade bilirubinet är giftigt för vävnaderna. Uppbyggnaden av okonjugerad bilirubin i hjärnan leder till kärnvärk (neurologisk skada).