Hud är kroppens största organ. Det utgör ett hinder mot den yttre miljön och fungerar som kroppens första försvarskrets.
Det finns hundratals tillstånd och en grupp av sjukdomar som påverkar huden mycket och tecknen och symtomen är knappast urskiljbara från varandra om du inte går till en djupare studie och undersöker den eller en grundlig undersökning av en medicinsk expert för noggrann diagnos.
Pemphigus och Pemphigoid är två olika hudsjukdomar, men de presenterande kliniska manifestationerna liknar varandra. Ingen av dessa är inte genetiska eller smittsamma. Dessa är både hudblåsande sjukdomar och autoimmuna sjukdomar.
pemphigus
En grupp sällsynta autoimmuna hudsjukdomar (hudblåsa) orsakade akantholys, störningarna av kopplingar mellan epidermala celler med antikroppar mot desmogleiner (en typ av transmembranproteiner som spelar en roll vid desmosombildning). Desmosomer är specialcellulär struktur som förhindrar skjuvning av kopplingar mellan celler genom att limma en cell till en annan.
pemfigoid
Liknande i blisterutseende med den hos phemphigus men autoantibodyaktiviteten är annorlunda. I Pemphigoid sker ingen akantholys.
Pemphigus vs Pemphigoid - Jämförelsen
definiera
egenskaper
pemphigus
pemfigoid
typer
Pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris
Paraneoplastisk pemfigus
IgA pemphigus
Sub-typ
Integumentary systemtillstånd (hårhår, naglar)
Gestational Pemphigoid eller Herpes gestationis
Bullous Pemphigoid
Slemhinnan Pemfigoid eller Cicatricial
Blisterläge
Börja med en blåsor i munnen (intraoral) och kan sträcka sig till halsen.
Ytlig intraepidermal.
Slemhinnor i könsorganen eller perineum.
Sår på slemhinna i munnen, läpparna och matstrupen.
Senare stadium på bröstet och ryggen och ansiktet.
Lungbeteende bronkiolit, men mindre frekvent (irreversibel).
subepidermala
Ingen kutan involvering.
Blisteregenskaper
Inte kliande, men smärtsamt.
Sår är smärtsamma (pemphigous smärta).
Mycket bräcklig.
Infektionsrisken är hög.
Bullae är intakta.
Mindre allvarlig eftersom bullae ofta inte brister.
Infektion är mindre.
Autoimmuna antikroppsaktiviteter
Funktioner acantholysis
Innehåller inte akantholys
Autoantikroppar ligger mot källaren i det epidermala membranet (inte på epidermala korsningar).
Utbredning
Villkoren kan förekomma i alla åldrar, men är oftare i medelåldern (30-60 år)
Hos kvinnor
Människor 60 år gammal
Behandling och hantering
Tidigt och snabbt ingripande förhindrar att sjukdomen blir mer resistent mot behandlingen.
Behandling är liknande för svåra brännskador.
prednison
Orala steroider i höga doser
kan orsaka intestinala perforeringar.
Övervakning av gastrointestinala system är avgörande.
Ösande sår kan komma i kontakt med sängkläder och kläder. Användning av talkumpulver kan vara till hjälp.
Aktuella steroider (högpotentiella kortikosteroider) för milda fall.
Svåra biverkningar kräver noggrann övervakning.
Intravenöst gammaglobulin för svår pemfigus är mycket dyrt.
Plasmaparesis för rebound pemphigus där fler autoantikroppar ökar i antal syftar till att minska cirkulerande antikroppar.
Effekten är omedelbar och är säkrare.
Valfri läkemedel är kortikosteroid för sin potenta antiinflammatoriska effekt.
Steroider kan orsaka immunförsvar, så det rekommenderas att använda adjuverande läkemedel
Dosering av dessa läkemedel titreras när infektionen kontrolleras
De tre tydliga faser av immunobullos sjukdomar behandling.
Styr hög dosering av terapi-inriktning för att undertrycka sjukdomsaktiviteten och kontroll av ytterligare förekomst av nya lesioner.
Konsolidering fortsatte läkemedelsbehandling av konstant dosering tills alla lesioner totalt försvinner.
Underhållet avtar av läkemedel gradvis när de flesta lesionerna kontrolleras och helas helt. Detta görs för att minska risken för biverkningar
*Notera:
Familial godartad Pemphigus även känd som Hailey-Hailey-sjukdomen är en ärftlig hudsjukdom. Det hör inte till Pemphigus-gruppen av sjukdomar.
Share
pemfigoid